La vitiligine.
Eziologia.
L'eziologia della vitiligine
appare complessa con l'intervento sia di fattori genetici che di
fattori ambientali.In particolare gli studi di associazione con gli antigeni
maggiori di istocompatibilità hanno evidenziato associazioni eterogenee
nei differenti gruppi etnici.E' interessante notare come la vitiligine sia
stata associata con svariate condizioni patologiche, alcune delle quali a
patogenesi immunomediata, quali l'alopecia areata, l'anemia perniciosa, le
malattie tiroidee, il morbo di Addison.Inoltre l'insorgenza della malattia è
stata messa in relazione con eventi stressanti.Esiste una forma segmentaria, che comprende il 10-20% dei pazienti, la quale insorge nel soggetto più giovane, è più raramente associata a malattie immuno-mediate e ad eventi stressanti.La vitiligine segmentaria cessa generalmente la sua attività entro un anno
dall'esordio, con l'estensione del dermatomero coinvolto, mentre nella
vitiligine generalizzata si può assistere alla comparsa di nuove lesioni per
tutto il corso della vita.
La melanina viene sintetizzata
tramite un processo enzimatico che parte dalla fenilalanina
e passa per la tirosina. Tuttavia, la ipopigmentazione può
dipendere anche dalla riduzione del numero di cellule che producono
il pigmento o da una riduzione del trasferimento di pigmento dai
melanociti ai cheratinociti.
L''elemento fondamentale è
la distruzione dei melanociti per spiegare la quale esistono
varie ipotesi.Secondo l'ipotesi autocitotossica ciò dipenderebbe da un deficit
di un enzima in grado di detremianre una iperproduzione di
7-BHA ;quest'ultima inibirebbe la fenilalanina idrossilasi con
conseguente minore sintesi di melanina. L'ipotesi autoimmune si fonda invece, oltrechè sulla associazione con altre malattie
autoimmuni, sul reperto nel 77% dei soggetti affetti di anticorpi antirosinasi.Secondo
altri studi il danno nella vitiligine sarebbe cellulo
mediato, come sarebbe dimostrato dalla presenza di linfociti T nella cute
perilesionale.Secondo la ipotesi neurale esisterebbe un aumentato
spessore delle cellule di Schwann a livello della membrana basale.Da
non trascurare è anche l'ipotesi radicalica, secondo la quale la
vitiligine potrebbe insorgere in seguito ad uno stress ossidativo
generatore di radicali liberi, associato ad un deficit delle attività
antiossidanti dell'epidermide.
Clinica della vitiligine.
La vitiligine si presenta come una macula acromica, senza segni di atrofia e di
desquamazione, delimitata da un margine netto.Normalmente la forma di più comune
osservazione è la vitiligine generalizzata, nel cui ambito si distinguono la
vitiligine acrofaciale, la vitiligine volgare, la vitiligine
universale.Esiste inoltre la vitiligine localizzata, la quale colpisce una sola regione corporea, caratterizzata dall'assenza del fenomeno
di Koebner e dalla rarità di associazione con malattie autoimmuni.IL
fenomeno di Koebner è la comparsa di aree di depigmentazione in cute
apparentemente sana sottoposta a traumatismo.La vitiligine ha un decorso
gradualmente progressivo, e difficilmente prevedibile.POssono talora verificarsi
dei fenomeni di ripigmentazione spontanea delle lesioni, che danno origine
ad un quadro di vitiligine maculata;il processo si verifica in
lesioni localizzate in sede fotoesposte.Utile è l'esame tramite
luce di Wood.
Terapia della vitiligine.
Fototerapia.
La fototerapia tradizionale si esegue con l'applicazione locale di 8-MOP (meladinine, non in commercio in Italia) e la successiva irradiazione con sorgenti
uva ma anche con l'esposizione solare (PUVASOL).La tecnica non è esente
da rischi di sovraesposizione.
Per le forme di vitiligine
estesa, si esegue la puvaterapia con l'assunzione per os di psoraleni (oggi si
preferisce il 5-Mop in quanto meno fototossico e con meno effetti collaterali.)
La
fototerapia con uvb a banda stretta si è dimostrata superiore
alla Puva terapia e con minori effetti collaterali.Le sorgenti di radiazioni uvb sono costituite sia da lampade tradizionali(fluorescenti o incandesscenti) sia da sorgenti laser o di luce pulsata.Queste ultime si sono rivelate nettamente superiori rispetto alle lampade tradizionali.Un particolare sistema di fototerapia UVB a banda stretta è
costituito dal sistema BIOSKIN.
Terapia steroidea.
Viene
consigliata la terapia steroidea topica nei casi di vitiligine insorta da poco tempo, soprattutto sul viso e sul collo.Tuttavia sono
state riscontrate delle recidive dopo la sospensione della terapia.
L'assunzione di antiossidanti e di vitamine si giustifica
dalle ricerche sul danno ossidativo dell'unità dermoepidermica.
Terapia chirurgica.
Esistono
metodiche chirurgiche basate su autoinnesti di cute prelevata in aree
normopigmentate, oppure su trapianti di melanociti coltivati.
PER APPROFONDIRE IL TEMA